Nyomtatás PDF

X-hez kötött agammaglobulinémia

X-hez kötött agammaglobulinémia, Bruton

A csak fiúkat megbetegítő, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiát (Bruton-féle agammaglobulinémiát) a B-limfociták csökkent száma vagy hiánya, és az antitestek nagyon alacsony szintje jellemzi, és egy X-kromoszómán található károsodás okozza. Az X-hez kötött agammaglobulinémiában szenvedő gyermekek a tüdőt, orrmelléküregeket és a csontokat érintő fertőzésekben betegszenek meg, amelyeket általában a Haemophilus és a Streptococcus nevű baktériumok okoznak.

Ugyanakkor e betegeken az agyat megtámadó szokatlan vírusfertőzések is felléphetnek. A fertőzések azonban rendszerint csak 6 hónapos kor után jelentkeznek, mert az anyából származó védő hatású antitestek addig maradnak fenn a véráramban. Az X-hez kötött agammaglobulinémiában szenvedő kisfiúk gyermekbénulásban is megbetegedhetnek a védőoltás (Sabin-csepp) hatására, mely élő kórokozót tartalmaz. Ízületi gyulladás is kifejlődhet náluk.

Egész életükön keresztül injekciókat és infúziókat kapnak, amely biztosítja számukra az antitestellátást, és segít a fertőzések megelőzésében. Antibiotikumokra van szükség minden olyan esetben, amikor bakteriális fertőzés jelenik meg. Mindezen kezelések ellenére az X-hez kötött agammaglobulinémiás kisfiúk krónikus orrmelléküreg- és tüdőfertőzésektől szenvednek, és hajlamosak rákos megbetegedésre is.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck

X-hez kötött agammaglobulinémia, Bruton

A csak fiúkat megbetegítő, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiát (Bruton-féle agammaglobulinémiát) a B-limfociták csökkent száma vagy hiánya, és az antitestek nagyon alacsony szintje jellemzi, és egy X-kromoszómán található károsodás okozza. Az X-hez kötött agammaglobulinémiában szenvedő gyermekek a tüdőt, orrmelléküregeket és a csontokat érintő fertőzésekben betegszenek meg, amelyeket általában a Haemophilus és a Streptococcus nevű baktériumok okoznak.

Ugyanakkor e betegeken az agyat megtámadó szokatlan vírusfertőzések is felléphetnek. A fertőzések azonban rendszerint csak 6 hónapos kor után jelentkeznek, mert az anyából származó védő hatású antitestek addig maradnak fenn a véráramban. Az X-hez kötött agammaglobulinémiában szenvedő kisfiúk gyermekbénulásban is megbetegedhetnek a védőoltás (Sabin-csepp) hatására, mely élő kórokozót tartalmaz. Ízületi gyulladás is kifejlődhet náluk.

Egész életükön keresztül injekciókat és infúziókat kapnak, amely biztosítja számukra az antitestellátást, és segít a fertőzések megelőzésében. Antibiotikumokra van szükség minden olyan esetben, amikor bakteriális fertőzés jelenik meg. Mindezen kezelések ellenére az X-hez kötött agammaglobulinémiás kisfiúk krónikus orrmelléküreg- és tüdőfertőzésektől szenvednek, és hajlamosak rákos megbetegedésre is.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck