Nyomtatás PDF

Autoimmun reakciók

autoimmun reakció

Olykor a szervezet immunrendszere kórosan működik, és elpusztítja a saját sejtjeit, mivel tévesen idegen anyagnak tekinti őket (autoimmun reakció).

Amikor az autoimmun reakció a vörösvértestek ellen irányul, autoimmun hemolitikus anémia (immunközvetített anémia) lép fel. Az autoimmun hemolitikus anémiának számos oka lehet, de a legtöbb esetben az ok ismeretlen (idiopátiás).

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa kimondható, ha a laboratóriumi vizsgálatok olyan antitesteket (autoantitestek) mutatnak ki, amelyek kötődnek a saját vörösvértestekhez, és elpusztítják azokat.

Az autoimmun hemolitikus anémiák két fő csoportra oszthatók: a gyakoribb meleg-antitestes, és a hideg-antitestes hemolitikus anémiák.

Meleg-antitestes hemolitikus anémia

A meleg-antitestes hemolitikus anémia olyan állapot, melyben a szervezet olyan autoantitesteket termel a saját vörösvértestjei ellen, amelyek testhőmérsékleten reagálnak a vörösvértestekkel.

Az antitestek beborítják a vörösvértestek felszínét, amelyeket azután a szervezet idegennek tekint, és elpusztítják őket a falósejtek a lépben, vagy néha a májban és a csontvelőben. Ez az állapot nőkben gyakoribb, mint férfiakban. Az esetek harmadában valamilyen alapbetegség áll fenn, mint például limfóma, leukémia vagy kötőszöveti betegség (főleg szisztémás lupusz eritematózus), továbbá felléphet bizonyos gyógyszerek, leginkább metildopa szedése kapcsán.

A tünetek néha súlyosabbak, mint az az anémia mértéke alapján várható lenne, valószínűleg a vérszegénység hirtelen kialakulása miatt. Mivel a lép rendszerint megnagyobbodik, a has bal felső részében érzékenység és kellemetlen érzés jelentkezhet.

A kezelés függ attól, hogy az ok ismert-e. Az orvos először megpróbálja meggyógyítani, vagy kiküszöbölni a kiváltó okot. Ha az ok nem ismert, nagy dózisú kortikoszteroidot - például prednizolont - szokás adni, először intravénásan, majd szájon át. Az esetek körülbelül egyharmada jól válaszol erre a szerre, amit ezután csökkentenek, majd elhagynak. Az esetek másik harmadában a lépet műtétileg el kell távolítani, hogy megszűnjék az antitesttel borított vörösvértestek pusztulása. A lépeltávolítás az esetek mintegy felében megszünteti az anémiát. Ha ezek a kezelések nem járnak sikerrel, az immunrendszert gátló szerekkel - például ciklosporinnal vagy ciklofoszfamiddal - lehet megpróbálni a kezelést.

A vérátömlesztés problémákat okozhat autoimmun hemolitikus anémiában. A vérbank esetleg nem talál olyan vért, amely nem reagál az autoantitestekkel, és a vérátömlesztés maga is serkentheti további autoantitestek termelődését.

Hideg-antitestes hemolitikus anémia

A hideg-antitestes hemolitikus anémia olyan állapot, melyben a szervezet olyan autoantitesteket termel a saját vörösvértestjei ellen, amelyek szobahőmérsékleten, vagy hidegben reagálnak a vörösvértestekkel.

Ez a fajta vérszegénység lehet akut vagy krónikus. Az akut forma gyakran akut fertőzések - leginkább egy bizonyos fajta tüdőgyulladás és mononukleózis infekcióza - kapcsán lép fel. A heveny forma általában nem tart sokáig, viszonylag enyhe, és kezelés nélkül gyógyul. Az idült forma különösen azon 40 év feletti nőkben gyakoribb, akiknél reumás izületi gyulladás áll fenn.

Habár a krónikus forma rendszerint egész életen át fennáll, a vérszegénység kisfokú, és a tünetek is enyhék, ha egyáltalán vannak. Hideg hatására azonban a vörösvértestek pusztulása fokozódik, az ízületi fájdalmak rosszabbodnak, és más tünetek is jelentkeznek, mint pl. fáradtság, és a kezek, valamint a lábak kékes elszíneződése. Amint az várható, a hideg éghajlaton élőknek lényegesen több tünetük van, mint a melegebb éghajlat lakosainak.

A hideg-antitestes anémia diagnózisa a vörösvértesteket borító olyan antitestek kimutatásán alapszik, melyek testhőmérséklet alatti hőmérsékleten aktívabbak. Célzott kezelés nem ismert, így a tünetek csökkentése a cél. A heveny forma, amely fertőzésekhez kapcsolódik, idővel magától is javul, és ritkán okoz tüneteket. Az idült formát a hideg kerülése javítja.

Ritkán az immunrendszer rosszul működik, hibásan idegennek ítéli a szervezet saját szöveteit, és megtámadja őket, autoimmun reakciót eredményezve. Az autoimmun reakciók többféle úton is beindulhatnak:

  Egy olyan anyag, mely normális körülmények között az immunrendszer elől elzárt területen található, az általános keringésbe kerül. Például a szemgolyóban található folyadék rendesen a szemcsarnokokon belül helyezkedik el. Ha egy szemet érő ütés a véráramba juttatja ezt az anyagot, akkor az immunrendszer reakciót indíthat ellene.

  A szervezet saját struktúrája megváltozik. Például vírusok, gyógyszerek, napfény vagy más sugárzás olyan módon változtathatja meg egy fehérje szerkezetét, hogy az idegennek fog tűnni ezentúl.

  Az immunrendszer egy olyan idegen anyagra reagál, mely látszatra hasonló egy saját anyaghoz, és így "figyelmetlenségből" a saját anyagot is megtámadja az idegen mellett.

  Valami, ami az antitesttermelést ellenőrizné a sejtben, rosszul működik. Például rákos B-limfociták kóros antitesteket termelhetnek, melyek vörösvértesteket támadnak meg.

Az autoimmun reakciók következménye változatos. A láz gyakori. Elpusztulhatnak különböző struktúrák, mint például vérerek, porc és a bőr. Elvileg bármely szervet megtámadhatja az immunrendszer, beleértve a vesét, tüdőt, szívet és az agyat. A következményes gyulladás és szövetpusztulás veseelégtelenséget, légzési problémákat, szívműködési zavart, fájdalmat, alaki változásokat és halált is okozhat.

Számos betegség szinte bizonyosan autoimmun eredetű. Ide tartozik a szisztémás lupusz eritematózus (bőrfarkas), miaszténia grávisz (súlyos izomgyengeség), Basedow-kór, Hashimoto-tireoiditis (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás), pemfigusz, reumatoid artritisz, szkleroderma, Sjögren-szindróma és anémia pernicióza (vészes vérszegénység).


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck