Nyomtatás PDF

Csökkent mellékvese-működés

 

Addison-kór (mellékvesekéreg-elégtelenség) alakul ki, ha az elégtelenül működő mellékvese nem termel elegendő mennyiségű kortikoszteroidot.

Az Addison-kór minden 100.000 emberből kb. négyet érint. A betegség bármely életkorban megjelenhet, férfiakban és nőkben kb. egyenlő arányban. Az Addison-kórosok 30%-ában rák, amyloidosis, fertőzés (pl. TBC), vagy más felismerhető betegség roncsolja el a mellékvesét. A többi 70%-ban nem tudják biztosan az okot, de a tudósok szerint nagy valószínűséggel autoimmun reakciós roncsolja el a mellékvesét.

A mellékvesék működését gátolja az is, ha valaki kortikoszteroidokat, pl. prednisolont szed. Rendesen a kortikoszteroid adagját lassan csökkentik le, mielőtt teljesen elhagynák a szert. Ha a kortikoszteroid szedését egy hónapos vagy még hosszabb adás után hirtelen hagyják abba, a mellékvese képtelen lehet elegendő mennyiségű kortikoszteroid előállítására, a kortikoszteroid adagjától és a kezelés időtartamától függően, több héten vagy hónapon át. Akadályozhatják bizonyos más gyógyszerek is a kortikoszteroidok természetes előállítását, így a gombás fertőzésekre szedett ketokonazol, aminek következménye hormonhiány lesz.

A kortikoszteroid-hiány sok problémához vezethet. Ha például hiányoznak a kortikoszteroidok, a szervezet nagy mennyiségű nátriumot választ ki, és visszatartja a káliumot, ami a vérben a nátrium alacsony, míg a kálium magas szintjéhez vezet.

A vesék nem tudják sűríteni a vizeletet, így, ha valaki, akinek kortikoszteroid hiánya van, túl sok vizet iszik, vagy túl sok nátriumot veszít, esni fog a vér nátriumszintje. A vizeletsűrítés képtelensége az illető túlzott vizeletürítését okozza, és az illető kiszárad. A jelentős kiszáradás és az alacsony nátriumszint csökkenti a vértérfogatot, és sokkban tetőződik.

A kortikoszteroid-hiány vezet továbbá az inzulin - egy a vérben normálisan jelen lévő hormon - iránti igen kifejezett érzékenységhez is, úgyhogy a vércukorszint veszélyesen alacsonyra eshet. A hiányállapot gátolja a szervezetet abban, hogy fehérjéből szénhidrátot állítson elő, hogy a fertőzéseket legyőzze, és hogy a sebek megfelelően gyógyuljanak. Az izmok gyengülnek, még a szív is gyengévé válhat, és képtelen lehet a vér megfelelő pumpálására.

"Hogy ellensúlyozza a kortikoszteroidok hiányát", illetve megszabadulva a mellékvese-hormonok gátló hatása (negatív visszacsatoláson alapuló szabályozás) alól az agyalapi mirigy több kortikoszteroid-stimuláló hormont termel, azt a hormont, amelyik normálisan a mellékveséket serkenti.

Mivel a kortikotropin (kortikoszteroid-stimuláló hormon) a melanintermelésre is hat, az Addison-kórosokban gyakran a bőr és a szájnyálkahártya sötéten elszíneződik. Az elsötétedés általában foltokban fordul elő. Még a sötétbőrűekben is kialakulhat további sötétedés, habár a változást esetleg nehéz észrevenni. A bőr elszíneződése nem fordul elő akkor, ha a mellékvese-elégtelenséget az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz elégtelensége okozza. Ezek olyan állapotok, melyekben az alapvető baj a kortikoszteroid-stimuláló hormon hiánya.

Tünetek

Az Addison-kór kialakulása után a beteg hamarosan gyengének, fáradtnak érzi magát, és szédül, ha ülés vagy fekvés után feláll. A bőr sötét lesz; ez a sötétség lebarnulásnak tűnhet, de napnak kitett és ki nem tett területeken egyaránt előfordul. Fekete szeplők jöhetnek létre a homlok, az arc és a vállak felett; kékesfekete elszíneződés alakulhat ki a mellbimbók, ajkak, végbél, herezacskó vagy a hüvely körül. A legtöbben fogynak, kiszáradnak, nincs étvágyuk, valamint izomfájdalom, hányinger, hányás és hasmenés alakul ki. Sokan képtelenné válnak a hideg elviselésére. Hacsak a betegség nem súlyos, a tünetek általában csak stresszes időszakokban válnak feltűnővé.

Ha nem kezelik a betegséget, súlyos hasi fájdalmak, jelentős gyengeség, igen alacsony vérnyomás, veseelégtelenség és sokk alakulhat ki, különösen, ha a szervezetet stressz, pl. sérülés, sebészi beavatkozás vagy súlyos fertőzés éri. A halál gyorsan bekövetkezhet.

Kórisme

Mivel a tünetek lassan kezdődhetnek és enyhék lehetnek, és önmagában egyik laboratóriumi vizsgálat sem döntő, az orvosok kezdetben gyakran nem gyanakszanak Addison-kórra. Néha nagyobb stressz, mint amilyen egy baleset, műtét vagy komoly betegség, teszi nyilvánvalóvá a tüneteket és idéz elő válságos helyzetet. A vérvizsgálatok a kortikoszteroidok, különösen a kortizol hiányát mutathatják, továbbá alacsony nátrium- és magas káliumszinteket.

A veseműködésre vonatkozó adatok, mint a vér ureanitrogén és kreatinin-vizsgálati leletek, általában azt mutatják, hogy a vesék nem működnek jól. A kortikoszteroid-szintek, általában kortikoszteroid-stimuláló hormon injekció után vizsgálva (provokációs teszt), segíthetnek az orvosnak a mellékvese elégtelenségét elkülöníteni az agyalapi mirigy elégtelenségétől. Ha az utóbbi eredményt kapjuk, akkor egy kortikotropin-releasing hormon-teszttel kideríthető, hogy a baj oka hipotalamusz elégtelensége-e.

 

Kezelés

Tekintet nélkül az okra, az Addison-kór életveszélyes állapot lehet, és először kortikoszteroidokkal kell kezelni. Általában a kezelést szájon át szedett prednizollal lehet kezdeni. Súlyos állapotban viszont először intravénásan kortizol, azután tablettában prednizon adható. A legtöbb Addison-kórosnak minden nap egy vagy két tabletta fludrokortizont is szednie kell, a szervezet normális kálium- és nátriumkiválasztásának helyreállítására. A fluorokortizon olykor csökkenthető vagy elhagyható, viszont a prednizont minden nap szedni kell az életük hátralévő részében. Nagyobb adag prednizonra lehet szükség, ha a szervezetet - különösen, ha valamely betegség miatt - stressz éri. Habár a kezelést életfogytig folytatni kell, a normális élettartamra vonatkozó kilátások kiválóak.

 

 

Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck