Nyomtatás PDF

Hirschprung-betegség

Hirschprung-betegségveleszületett, gyomor-bél, fejlődési rendellenesség

Hirschprung-betegségben (veleszületett megakolon) a vastagbél egy részén hiányzik a belek ritmusos összehúzódásait szabályozó ideghálózat.

A vastagbél működését a bélfalban elhelyezkedő ideghálózat szabályozza, összehangolja a ritmusos összehúzódásokat és továbbítja a béltartalmat. Az idegek nélkül a belek nem képesek rendesen összehúzódni. A salakanyagok továbbítása elmarad, ami súlyos székrekedést, időnként hányást okoz.

A súlyos Hirschprung-betegséget sürgősen kezelni kell a fenyegető halálos szövődmény, a toxikus enterokolitisz megelőzése érdekében, amely betegség igen súlyos hasmenéssel jár. A sebészeti beavatkozás során az ép bélszakasz alsó végét mesterséges nyílással kiszájaztatják a hasfalra (kolosztómia). A széklet a nyíláson keresztül gyűjtőzsákba kerül és helyreáll az emésztőrendszer működése. A kóros bélszakaszt az ép résztől elvágva visszahagyják. Ha a gyermek idősebb lesz, a kóros bélszakaszt eltávolítják és az egészséges bélszakaszt a végbélhez és a végbélnyíláshoz kapcsolják.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck