Nyomtatás PDF

Behçet-szindróma

Behçet-szindróma

A Behçet-szindróma idült, visszatérő gyulladásos betegség, melynek fő jellemzői: kiújuló fájdalmas szájsebek, bőrhólyagok, gyulladás a nemi szerveken és duzzadt ízületek.

A szem, a vérerek, az idegrendszer és a gyomor-bélrendszer gyulladása szintén előfordul.

A betegség kétszer olyan gyakori férfiakban, mint nőkben. Általában a 20-30 éves kor között alakul ki, de néha gyermekkorban is. Az Egyesült Államokban viszonylag ritka, leginkább a mediterrán országok, Japán, Korea és Kínában a selyemút mentén fekvő területek lakosságát veszélyezteti. A Behçet-szindróma oka ismeretlen, de keletkezésében valószínűleg szerepet játszanak bizonyos vírusok és autoimmun betegségek.

Tünetek

Első tünetként szinte minden betegben visszatérő, fájdalmas szájsebek alakulnak ki, melyek hasonlítanak az aftákhoz. A hímvesszőn, a herezacskón és nőknél a szeméremtesten kifejlődő sebek rendszerint szintén fájdalmasak, a hüvelyben lévők viszont gyakran nem okoznak panaszt.

A többi tünet később jelentkezik, ami jelenthet néhány napot vagy akár éveket. A szem bizonyos részének visszatérő gyulladása (visszatérő iridociklitisz) fájdalmat, fényérzékenységet, és homályos látást okoz. Számos egyéb szembetegség is előfordulhat; az egyik az uveitisz (az uvea - a szemgolyó középső része - gyulladása), amely kezelés nélkül vakságot okozhat.

Bőrhólyagok, és gennyes pattanások a betegek 80%-án észlelhetők. A bőr a legapróbb sérülések, például egy injekció hatására is megduzzad és begyullad. A betegek körülbelül felénél viszonylag enyhe, az ízületet nem károsító ízületi gyulladás lép fel a térdben és egyéb nagy ízületekben. Az erek gyulladása (vaszkulitisz) testszerte előfordul, szövődményeként vérrög, aneurizma (kidudorodik a meggyengült érfal), gutaütés és vesekárosodás keletkezhet. A betegség a gyomor-bél rendszerben is okozhat elváltozást, ennek tünetei az enyhe hasi panaszoktól a súlyos görcsökig és hasmenésig terjednek.

A Behçet-szindróma visszatérő tünetei rendkívül zavaróak. A tünetek, vagy a tünetmentes időszakok (remissziók) hetekig, évekig vagy évtizedekig eltarthatnak. A betegség egyik lehetséges következménye a bénulás. Néha az idegrendszerben, a gyomor-bél csatornában vagy az erekben keletkező károsodás végzetes.

Kórisme és kezelés

A diagnózist a fizikális vizsgálatra kell alapozni, mivel nincs olyan laboratóriumi teszt, amellyel a Behçet-szindróma kórismézhető lenne. A diagnózis megerősítése hónapokat is igénybe vehet. A tünetek alapján az orvos számos más betegségre is gondolhat, olyanokra, mint pl. a Reiter-szindróma, Stevens-Johnson-szindróma, szisztémás lupusz eritematózus, Crohn-betegség vagy a fekélyes kolitisz.

Bár a betegséget nem lehet meggyógyítani, a tünetek általában enyhíthetők. Kortikoszteroidok alkalmazásával például gyógyítható a szem gyulladása és a bőrkiütések. Az injekciót kerülni kell, mivel a helyén súlyos gyulladás képződhet. Azokat a betegeket, akikben súlyos szem- vagy idegrendszeri gyulladást észlelnek, prednizolonnal vagy másik kortikoszteroiddal kell kezelni. Ciklosporint, azaz immunszuppresszív (immunreakciót gátló) gyógyszert adnak, ha a szemproblémák igen súlyosak, és ha a beteg tünetei nem reagálnak megfelelően a prednizolonra.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck