Nyomtatás PDF

Goodpasture-szindróma

Goodpasture-szindróma, autoimmun, allergia

A Goodpasture-szindróma ritka allergiás megbetegedés, amelyben tüdővérzés és folyamatosan romló veseelégtelenség alakul ki. A betegség általában a fiatal férfiakat érinti. Ismeretlen okból a betegek antitesteket képeznek a vese kiválasztórendszerében, illetve a tüdő apró léghólyagjaiban (alveolusok) és hajszálereiben található egyes szerkezeti elemekkel szemben. Az antitestek gyulladást váltanak ki, amellyel befolyásolják a vese és a tüdő működését. Feltételezhetően ez okozza a betegséget.

Tünetek és kórisme

A betegségben jellemzően nehézlégzés és vérköpés alakul ki. A tünetek gyorsan súlyossá válhatnak, légzési elégtelenség és tekintélyes vérveszteség léphet fel. Ezzel egyidőben, hirtelen kialakulhat veseelégtelenség is.

A laboratóriumi vizsgálatok a vérben a jellegzetes antitesteket mutatják ki. A vizeletben vér és fehérje található. Gyakori a vérszegénység. A mellkasröntgen mindkét tüdőfélben kóros területeket mutat. A veséből tűbiopsziával eltávolított szövetdarabot különleges módszerrel vizsgálva mikroszkópikus méretű antitest-lerakódások (depozitumok) láthatók.

Kezelés

A betegség gyorsan halálhoz vezethet. Nagy mennyiségű kortikoszteroid és ciklofoszfamid adható vénásan az immunrendszer gátlására. A betegnél plazmaferezis is végezhető - ez olyan eljárás, amely során a vért kivonják a keringésből, eltávolítják belőle a káros antitesteket, majd a vérsejteket visszajuttatják a szervezetbe. A kombinált kezelés korai alkalmazása elősegíti a vese és a tüdő működőképességének megóvását. Ha a károsodás már kialakult, akkor meg is marad.

Sokan igényelnek kiegészítő kezelést a betegség lefolyása alatt. Ez oxigén adása, gépi lélegeztetés vagy vérátömlesztés lehet. Veseelégtelenség kialakulásakor művesekezelés vagy veseátültetés szükséges.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck