Nyomtatás PDF

Máj eredetű agyi működészavar

májkóma, hepatikus enkefalopátia, porto-szisztémás, coma hepaticum

A máj eredetű agyi működészavar, májkóma, olyan kórkép, amelyben az agy működése a vérben felépült olyan mérgező anyagok következtében romlik meg, melyeket normálisan a máj eltávolítana. A bélből felszívódott anyagok keresztül jutnak a májon, ami a méreganyagokat (toxin) eltávolítja belőle. Hepatikus enkefalopátiában a méreganyagokat a máj a megromlott működése következtében nem képes eltávolítani.

Ezenkívül a portális véna és az általános vérkeringés között (a májbetegség következtében) kialakult összeköttetések miatt a toxinok egy része teljesen elkerüli a májat. A portális hipertenzió javítását célzó megkerülő (bypass) műtétnek (porto-szisztémás sönt) ugyanez lehet a következménye. Bármi is a kóreredet, a végeredmény ugyanaz: a méreganyagok bekerülnek az agyba, és kihatnak annak működésére. Hogy pontosan mely anyagok mérgezőek az agy számára, nem ismert. Azonban úgy tűnik, hogy a fehérjelebomlási-termékek, mint például az ammónia magas vérszintje, szerepet játszanak ebben.

A hosszú ideje fennálló májbetegség esetén az agy működési zavarát rendszerint olyan hatás váltja ki, ami tovább fokozza a máj károsodását, például heveny fertőzés vagy egy jelentős alkoholfogyasztás. Előidézheti még túl sok fehérje fogyasztása is, aminek következtében megemelkedik a vérben a fehérjelebomlási-termékek szintje. A tápcsatorna vérzése, például nyelőcső-visszerességből kiindulva, szintén a fehérjelebontási-termékek felszaporodásához vezethet, amelyek közvetlenül hatnak az agyra. Bizonyos gyógyszerek - különösen néhány nyugtató, fájdalomcsillapító, vizelethajtó - szintén kiválthatják az enkefalopátiát. Ha az ilyen előidéző ok megszűnik, az agyi működési zavar is elmúlhat.

Tünetek és kórisme

A májkóma tünetei az agy csökkent működéséből származnak, különösen a tudatzavar. A legkorábbi stádiumban csupán finom elváltozások jelennek meg a logikus gondolkodásban, a személyiségben és a viselkedésben. A beteg hangulata megváltozhat és ítélőképessége romolhat. Ahogy a folyamat halad előre, a beteg rendszerint aluszékonnyá és zavarttá válik, a mozgása és a beszéde lomha lesz. A tájékozódási képesség zavara gyakori. Az enkefalopátiás beteg nyugtalan és ideges lehet, bár ez ritka, akárcsak a görcsroham. Végül a beteg elveszítheti az eszméletét és kómába eshet.

A májbetegen az agyi működési zavar tünetei könnyen rávezetnek a diagnózisra. A betegnek édeskés szájszaga lehet. Amikor kinyújtja a karjait, kezeit nem tudja biztosan tartani és nagy mozdulatú, csapkodó remegés látható.

Az agy elektromos tevékenységét vizsgáló elektroenkefalogram (EEG) segítheti a korai enkefalopátia felismerését. Már enyhe esetekben is kóros agyllámokat mutat. A vérvizsgálatok rendszerint kórosan magas ammóniaszintet jeleznek.

Kezelés

Az orvosok a kiváltó okokat keresik és próbálják azokat megszüntetni, mint pl. a fertőzést vagy a gyógyszerszedést. Kísérletet tesznek a bélből származó méreganyagok kiküszöbölésére. Fehérjementes étrend mellett szénhidrátokat adnak fő energiaforrásként. Mesterségesen előállított cukrot, laktulózt adnak szájon át, aminek három jótékony hatása is van: megváltoztatja a belek kémhatását, ezzel megváltoznak a benne élő baktériumok fajtái is. Csökkenti az ammónia felszívódását, és hashajtóként is hat. (Tisztító beöntések is adhatók még.) Esetenként a beteg neomicin nevű antibiotikumot is kaphat a laktulóz helyett. A neomicin csökkenti a bélbaktériumok mennyiségét, melyek normális esetben a fehérjék emésztését segítik.

A kezeléssel a máj eredetű agyi működési zavar gyakran visszafordítható. Valójában még teljes gyógyulás is lehetséges, ha az enkefalopátiát visszafordítható ok váltotta ki. A heveny májgyulladásban kialakuló májkóma esetén azonban az állapot az esetek 80%-ában az intenzív betegellátás ellenére végzetes.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck