Nyomtatás PDF

Mellékvese túlműködés

mellékvese hormon, túlműködés, androgén, virilizáció, hirzutizmus

A mellékvese termelhet egy vagy több hormonból túl sokat. Az ok lehet magában a mellékvesében bekövetkező elváltozás, vagy az agyalapi mirigyből érkező túlzott ingerlés. A tünetek és a kezelés attól függ, hogy melyik hormonból - az androgén szteroidokból, a kortikoszteroidokból, vagy az aldoszteronból - termelődik túl sok.

Az androgén szteroidok (tesztoszteron és hasonló hormonok) túltermelése olyan állapot, amely virilizációhoz, fokozott férfias vonásokhoz vezet férfiban vagy nőben egyaránt.

Az androgének enyhe fokú túltermelése gyakori, de csupán fokozott szőrnövekedéshez (hirsutizmushoz) vezet. A virilizáló betegség ritka, 100.000 nőből csak kb. egyet vagy kettőt érint. A virilizáló betegség előfordulásának gyakoriságát férfiakban szinte lehetetlen megbecsülni.

Tünetek

A virilizáció jelei közé tartozik az arc szőrösödése, kopaszság, pattanások, a hang mélyülése és a megnövekedett izomzat. Nőkben a méh összezsugorodik, a csikló megnagyobbodik, a mellek kisebbekké válnak, és a normális menstruáció abbamarad. A nők és a férfiak egyaránt megnövekedett szexuális késztetést tapasztalhatnak.

Kórisme

A testi elváltozások együttese viszonylag könnyen felismerhetővé teszi a virilizációt az orvos számára. Laboratóriumi vizsgálattal meghatározható az androgén szteroidok szintje a vizeletben. Ha ez magas, a dexametazon-szuppressziós teszttel meghatározható, hogy a probléma oka rák, jóindulatú daganat (adenoma), vagy a mellékvese hormontermelő részeinek megnagyobbodása (adrenális hiperplázia). E vizsgálat során dexametazon nevű kortikoszteroidot adnak be szájon át. Ha adrenális hiperplázia okozza a túltermelést, akkor a dexametazon megakadályozza a mellékvese androgén szteroid-hormontermelését. Ha a betegség adenoma vagy rák, a dexametazon csak részben vagy egyáltalán nem csökkenti az androgén szteroidtermelést. Az orvos kérhet komputertomográfiás (CT) vagy mágneses magrezonancián alapuló vizsgálatot (MRI), hogy képet nyerjen a mellékvesékről.

Kezelés

Az androgéntermelő adenomákat és mellékveserákokat általában a mellékvese sebészi eltávolításával kezelik. Adrenális hiperplázia esetén kis mennyiségű kortikoszteroiddal (pl. dexamethason) általában csökkenthető az androgén szteroidok termelése, de ezek a szerek túl nagy adagban adva a Cushing-kór tüneteit is okozhatják.

A kortikoszteroidok túltermelése

Túlzott kortikoszteroid mennyiség, akár a mellékvesék túltermelése, akár az orvos által rendelt túl nagy gyógyszeradagok miatt, Cushing-szindrómához vezet.

Az agyalapi mirigyben lévő rendellenesség, mint pl. tumor, nagy mennyiségű kortikoszteroid-stimuláló hormon elválasztását eredményezi, ez a hormon szabályozza a mellékveséket. Kortikotropin túltermelő agyalapi mirigy daganat mintegy hat esetben fordul elő minden egymillió emberből.

A tüdő kissejtes carcinomája és más agyalapi mirigyen kívüli daganat is termelhet kortikoszteron-stimuláló hormont (az állapotot ectópiás kortikotropin szindrómának hívják). Ez a mellékvesekéreg-túlműködés leggyakoribb oka; egy gyakori rosszindulatú daganatféleségben, a tüdő kissejtes rákjában szenvedők legalább 10%-ában jelenik meg.

Néha a mellékvese túlzott mennyiségben termel kortikoszteroidot, noha a kortikotropin szintje alacsony, általában akkor, ha egy jóindulatú daganat (adenoma) jön létre a mellékvesében.

A mellékvesekéreg jóindulatú daganatai igen gyakoriak; 70 éves korára az emberek felének van ilyen daganata. Ezeknek a jóindulatú daganatoknak csupán kis töredéke aktív; megbetegedést okozó adenoma minden egymillió ember között kb. kettőben fordul elő. A mellékvesekéreg rákos daganatainak gyakorisága ugyanilyen, de a hormonális megbetegedést okozó rákok egész ritkák.

Tünetek

Mivel a kortikoszteroidok megváltoztatják a test zsírtartalmának mennyiségét és eloszlását, a Cushing-szindrómára általában nagy kerek arc jellemző (holdvilág arc). A felsőtesten mindenhol nagy tömegben zsír rakódik le, és ez különösen szembeötlő lehet a hát felső részén (bölény púp). Az ujjak, a kezek és a lábak általában a megvastagodott törzshöz viszonyítva karcsúak. Az izmok veszítenek tömegükből, ami gyengeséghez vezet. A bőr elvékonyodik, könnyen felhorzsolódik és ilyenkor, vagy ha elvágják, rosszul gyógyul. Lila csíkok alakulhatnak ki a has felett, melyek úgy néznek ki, mint a hízási csíkok.

A magas kortikoszteroid szint idővel növeli a vérnyomást, gyengíti a csontokat (csontritkulás: osteoporosis) és csökkenti az ellenállást a fertőzések iránt. Vesekő és cukorbetegség kialakulásának a kockázata nő, és elmezavarok, köztük lehangoltság és érzékcsalódás fordulhatnak elő. A Cushing-kóros nőknek általában szabálytalan a menstruációs ciklusuk. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek lassan nőnek, és alacsonyak maradnak. Némely betegben a mellékvese nagy mennyiségben termel androgénhormonokat is, ami fokozott arc- és testszőr növekedéshez, kopaszsághoz, megnövekedett szexuális késztetéshez vezet.

Kórisme

Az orvos, ha a beteg megtekintése alapján Cushing-kórt feltételez, megméri a kortizol, a fő kortikoszteroid hormon vérszintjét. Normálisan a kortizolszint reggel magas, és a nap során csökken.

Ha valakinek Cushing-kórja van, nagyon magas a kortizolszintje reggel, és nem csökken a nap folyamán, ahogy azt várnánk. A kortizol mérése a vizeletben hasznos lehet, mert a néhány óránként elkülönítve végzett vizsgálatok kimutatják, mennyi kortizol termelődött az adott idő alatt.

Ha a kortizolszintek magasak, az orvos dexametazon-szuppressziós tesztet tanácsolhat. A vizsgálat a dexametazon azon tulajdonságán alapul, hogy képes az agyalapi mirigy működését elnyomni, ezáltal a mellékvese serkentését mérsékelni.

Először egy vizeletmintát vizsgálnak kortizolra. Aztán dexametazont adnak, és egy következő vizeletmintában ismét mérik a kortizol szintjét. Ha a Cushing-kórt az agyalapi mirigyből származó túlzott ingerlés okozta, a kortizol szintje esni fog; ha a Cushing-kórt egy nem az agyalapi mirigyben lévő kortikotropin forrásból eredő stimuláció, vagy mellékvese-daganat okozza, a kortizolszint magas marad vizeletben.

A dexametazon-szuppressziós teszt eredménye esetleg nem egyértelmű. Más laboratóriumi vizsgálatok lehetnek szükségesek a tünetegyüttes pontos okának meghatározására. Ezeket a vizsgálatokat követheti az agyalapi mirigy vagy a mellékvesék komputertomográfiája (CT), vagy a mágneses magrezonancián alapuló képalkotás (MRI) és a tüdőkről röntgen vagy CT felvétel készítése.

Kezelés

A kezelés a baj forrásától függően az agyalapi mirigyre vagy a mellékvesére irányul. Sebészeti beavatkozás vagy sugárkezelés lehet szükséges az agyalapi mirigy daganatának eltávolításához vagy elroncsolásához. A mellékvese adenomáit gyakran sebészileg el lehet távolítani. Ha ezek a kezelések nem hatásosak, vagy nincs daganat, esetleg mindkét mellékvesét el kell távolítani. Akinek mindkét mellékveséjét eltávolították, és sokan azok közül is, akiknek a mellékveséinek egy részét eltávolították, életük végéig kortikoszteroidra szorulnak.

Akiknek mindkét mellékveséjét eltávolították, mintegy 5-10%-ában alakul ki Nelson-szindróma. Ebben az állapotban az agyalapi mirigy megnagyobbodik, nagy mennyiségben termel kortikoszteron-stimuláló és egyéb hormonokat, mint például béta-melatonint, ami sötétíti a bőrt. Ha szükséges, a Nelson-szindrómát besugárzással vagy az agyalapi mirigy sebészi eltávolításával lehet kezelni.

Az aldoszteron túltermelése

Az aldoszteron túltermelése a mellékvesében (hiperaldoszteronizmus) olyan állapot, mely érinti a nátrium, a kálium, a bikarbonát és klór vérszintjét; magas vérnyomáshoz, gyengeséghez és ritkán bénulásos időszakokhoz vezet.

Az aldoszteron, amit a mellékvese termel és választ el, úgy hat a vesére, hogy az kevesebb nátriumot és több káliumot választ ki. Az aldoszteron-termelést részben az agyalapi mirigyben lévő kortikoszteron-stimuláló hormon szabályozza, részben pedig egy, a vesékben lévő szabályozó mechanizmus (a renin-angiotenzin rendszer). A renin, egy a vesékben termelt enzim szabályozza az angiotenzin nevű hormon aktivációját. Utóbbi a mellékveséket aldoszteron termelésére serkenti.

Hiperaldoszteronizmust okozhat a mellékvese (általában nem rákos jellegű) daganata, az állapotot Conn-szindrómának nevezik. Néha a hiperaldoszteronizmus bizonyos betegségekre adott válasz. Például a mellékvesék nagy mennyiségű aldoszteront választanak el, ha a vérnyomás nagyon magas, vagy ha a vért a veséhez vivő artéria beszűkült.

Tünetek

Az aldoszteron magas szintje a kálium alacsony szintjéhez vezet, ami gyengeséget, bizsergésérzést, izomgörcsöket és bénulást okoz. Az idegrendszer működészavara léphet fel. Néhányan heves szomjúságot éreznek, gyakorta vizelnek, és néhány betegen személyiségváltozás is tapasztalható.

Hiperaldoszteronizmus tünetei kapcsolódhatnak édesgyökér fogyasztásához is, ami egy az aldoszteronhoz nagyon hasonló kémiai anyagot tartalmaz. Ritka esetben azokban, akik nagy mennyiségű valódi édesgyökérrel ízesített édességet esznek, kifejlődhet a hiperaldoszteronizmus összes tünete.

Kórisme és kezelés

Az orvos, amennyiben feltételezi, hogy a magas vérnyomást vagy a kapcsolódó tüneteket hiperaldoszteronizmus okozza, megmérheti a nátrium- és káliumszintet a vérben, meghatározhatja az aldoszteron-szintet is. Ha ez utóbbi érték magas, spironolaktont, az aldoszteron hatását gátló gyógyszert írhat fel, hogy lássa, a szintek visszatérnek-e a normálisra. Más vizsgálatokra általában nincsen szükség.

Ha túl sok aldoszteron termelődik, az orvosok megvizsgálják a mellékveséket, adenoma vagy rák irányában. Komputertomográfia (CT) és mágneses magrezonancián alapuló képalkotás (MRI) hasznos lehet ugyan, mégis gyakran van szükség vizsgálati céllal végzett sebészi feltárásra. Ha daganatot találnak, akkor az általában eltávolítható. Mikor egy egyszerű adenomát eltávolítanak, a vérnyomás az esetek 70%-ában visszatér a normálisra, és a többi tünet is eltűnik. Ha nem találnak daganatot, és az egész mirigy túlműködik, a mellékvesék részleges eltávolítása valószínűleg nem fogja helyreállítani a magas vérnyomást, a teljes eltávolítás pedig mellékvese-elégtelenséget okoz, ami az illető élete végéig kezelést tesz szükségessé. Spironolaktonnal viszont általában befolyásolhatók a tünetek, magas vérnyomásra ható szerek pedig könnyen beszerezhetők. Mindkét mellékvesét ritkán kell eltávolítani.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck