Nyomtatás PDF

Sjögren-szindróma

Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma idült gyulladásos betegség, mely a szem, száj és más nyálkahártyák fokozott kiszáradásával jár. A betegekben gyakran észlelhetők olyan tünetek is, melyek a reumatoid artritiszre vagy a szklerodermára jellemzőek. A Sjögren-szindrómát autoimmun betegségnek tartja a tudomány, de oka nem ismert. Ritkább a reumatoid artritisznél. Gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban.

A külső elválasztású mirigyek egy részébe (pl. nyálmirigybe vagy a könnymirigybe) fehérvérsejtek hatolnak be, és károsítják őket. Ennek következménye a száj és szem kiszáradása, mely a betegség két legjellegzetesebb tünete. A nyálkahártya kiszáradhat máshol is, pl. a gyomor-bél rendszerben, a légcsőben, a külső szeméremtesten és a hüvelyben.

Tünetek

A betegek egy részében csak a száj és a szem szárad ki (szikka komplex, szikka szindróma). A szem kiszáradása miatt súlyosan károsodik a szaruhártya, és végleges szemelváltozás alakulhat ki. A nyál hiánya rontja az ízlelést és a szaglást, fájdalmassá teszi az evést és a nyelést, és fogszuvasodást okoz.

A betegek másik részében számos egyéb szerv is megbetegszik. A kiszáradás miatt a légcső és a tüdők sokkal fogékonyabbakká válnak a fertőzésekre, és tüdőgyulladás alakulhat ki. Gyulladás keletkezhet a szívburokban (ezt a betegséget perikarditisznek nevezik). Előfordul bizonyos idegek, különösen az arc idegeinek károsodása. Elváltozások keletkezhetnek a májban, a hasnyálmirigyben, a lépben, a vesékben és a nyirokcsomókban. Ízületi gyulladás kb. a betegek egyharmadában észlelhető, általában ugyanazokat az ízületeket érinti, mint a reumatoid artritisz, de a Sjögren-szindróma ízületi gyulladása enyhébb és nem pusztító.

A limfóma, a nyirokrendszer rosszindulatú daganata 44-szer gyakoribb a Sjögren-szindrómában szenvedőkben, mint az átlag népesség körében.

Kórisme

A kiszáradt száj és szem, és az ízületi gyulladás nagy valószínűséggel Sjögren-szindrómára utal. Különféle tesztek segítik a betegség diagnózisát. Meg lehet becsülni a termelődő könny mennyiségét, ha szűrőpapírból egy csíkot tesznek az alsó szemhéjak alá és megfigyelik, hogy a csíkból mennyi lesz nedves (Schirmer-teszt). A Sjögren-szindrómában szenvedőkben a normális mennyiségnek csak kb. egyharmada termelődik. A szemész vizsgálata alapján kideríthető, hogy a szem felszíne mennyire károsodott.

Bonyolultabb vizsgálatokkal meghatározható a nyálmirigyek termelése, és az orvos kérheti a nyálmirigyek szcintigráfiáját vagy biopsziáját. Vérvizsgálatokkal kimutathatók a rendellenes antitestek, például az SS-B jelzésű, mely a betegségre rendkívül specifikus. A Sjögren-szindrómában szenvedő betegekben gyakran kimutathatók olyan antitestek is, melyek inkább jellemzőek a reumatoid artritiszre (reumatoid faktor), vagy a lupuszra (antinukleáris antitest). A vörösvértest-süllyedés tíz beteg közül hétben fokozott, és háromból egyben csökken a vörösvértestek száma (vérszegénység), vagy a fehérvérsejtek bizonyos típusainak száma.

Kórjóslat és kezelés

A betegség prognózisa attól függ, hogy az antitestek mennyiben károsították az életfontosságú szerveket. A tüdőgyulladás, a veseelégtelenség vagy a limfóma néha halálos kimenetelű.

A Sjögren-szindrómának nincs valódi gyógymódja, de a tünetek enyhíthetők. A szem szárazságát műkönnyel lehet kezelni,s a kiszáradt szájat pedig folyadékot iszogatva, cukormentes rágógumival vagy szájöblítők használatával lehet nedvesíteni. Kerülni kell az olyan gyógyszereket, melyek csökkentik a nyáltermelést, pl. az orrödéma-csökkentők vagy allergia elleni szerek, mert ezek fokozhatják a szárazságot.

A pilokarpin nevű gyógyszer fokozza a nyáltermelést, ha a nyálmirigyek még nem károsodtak súlyosan. Gondos foghigiénével és gyakori fogorvosi ellenőrzéssel minimálisra szoríthatjuk a fogak szuvasodását és elvesztését. A fájdalmas és megduzzadt nyálmirigyeket fájdalomcsillapítókkal lehet kezelni. Mivel az ízületi tünetek általában gyengék, aszpirin és pihenés elegendő kezelésnek számítanak. Ha a belső szervek károsodásából származó tünetek súlyosak, kortikoszteroidokat, pl. prednizont szedhet a beteg tablettában; ez általában igen hatékony.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck