Nyomtatás PDF

Policisztás vese

policisztás vese

A policisztás vesebetegség öröklődő elváltozás. Számos ciszta (hólyag) alakul ki mindkét vesében; a vesék megnőnek, de a működő veseszövet mennyisége csökken. A policisztás vesét okozó genetikai defektus lehet uralkodó, vagy rejtett (domináns vagy recesszív). Más szóval, akinél a betegség kifejlődik vagy egy domináns gént örökölt egyik szülőjétől, vagy két recesszívet, egyet-egyet a két szülőjétől. A domináns öröklődésű típusban a tünetek csak felnőttkorban jelentkeznek, míg a recesszív típusban már gyermekkorban súlyos tünetek lépnek fel.

Tünetek

Gyermekben a policisztás vesék annyira megnőnek, hogy elődomborítják a hasüreget. Súlyos esetben az újszülött kis idővel születése után meghal, mert a vesefejlődés elégtelensége a tüdők hibás fejlődéséhez is vezet. A máj is érintett, és 5 és 10 éves kor között a beleket a májjal összekötő vénában (kapu-véna, vena portae) magas vérnyomás, végül a vese és a máj elégtelensége alakul ki.

Felnőttekben a betegség lassan, évek alatt fejlődik ki. Típusos esetben fiatal felnőttkorban, vagy közepes életkorban kezdődik, de előfordul, hogy csak a halál után, a boncasztalon derül fény a betegségre. Jellegzetes tünetei a hátfájdalom, véres vizelet, húgyúti fertőzések és vesekövek okozta heves görcsök. Máskor fáradékonyság, hányinger, kevés vizelet, és más, a veseelégtelenségre jellemző tünetek jelentkeznek, mert a működő ép veseszövet kevés. Idült fertőzések, melyek gyakoriak a betegségben, súlyosbítják a veseelégtelenséget. A policisztás vesével élő betegek felének magas a vérnyomása a vesebetegség diagnózisakor.

A betegek harmadában a májban is találhatók ciszták, ezek azonban a májműködést nem befolyásolják. A betegek 20%-ánál lehet tágult ereket kimutatni a koponyán belül, e betegcsoport 75%-ánál fordul elő élete során agyvérzés (subarachnoidalis vérzés).

Kórisme, kórjóslat és kezelés

Az orvos általában a családi kórtörténet és tünetek alapján gondol a policisztás vesebetegségre. Előrehaladott állapotban, amikor a vesék jelentősen megnagyobbodtak, a diagnózis nyilvánvaló. Az ultrahangvizsgálat és a CT jól kimutatja a beteg vesék és a máj jellegzetes "moly-rágta" külsejét.

A policisztás vesével élők felénél alakul ki veseelégtelenség valamikor életük során. A húgyúti fertőzések és a magas vérnyomás kezelése meghosszabbíthatja életüket. Művesekezelésn vagy veseátültetés nélkül a veseelégtelenség halálos.

Genetikai tanácsadás során tájékozódhatnak ezek a betegek arról, mekkora a valószínűsége, hogy gyermekeik öröklik a kórképet.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck