Nyomtatás PDF

Renális tubuláris acidózis

renális tubuláris acidózis, veleszületett anyagcserezavar

Renális tubuláris acidózisban a vese tubulusai (vesecsatornái) nem tudnak megfelelően savat kiválasztani a vérből a vizeletbe.

Normális körülmények között a vese a vérből a savat a vizeletbe választja ki. Renális tubuláris acidózisban a vesecsatornák nem működnek megfelelően, és kevés savat juttatnak a vizeletbe. Ennek következtében a vér savassá válik, ún. metabolikus acidózis (anyagcsere eredetű savasság)s alakul ki, mely a következő elváltozásokat vonja maga után:

  alacsony káliumszint a vérben

  kalcium (mész) rakódik le a vesében

  kiszáradás jöhet létre

  a csontok fájdalmas felpulása alakul ki (oszteomalácia vagy angolkór)

A renális tubuláris acidózis lehet öröklött, de okozhatják gyógyszerek, nehézfémsó-mérgezés, vagy autoimmun betegség, mint pl. a szisztémás lupusz eritematózus vagy a Sjögren-szindróma.

Tünetek és kórisme

A renális tubuláris acidózisnak három fajtája ismert, amelyek tünetei kissé eltérőek. Az alacsony káliumszint miatt ideggyógyászati eltérések jöhetnek létre, pl. izomgyengeség, romló reflexek vagy akár bénulások. Vesekövek alakulhatnak ki, a vese sejtjeinek roncsolódását vonva maguk után, mely lassan veseelégtelenséghez vezet.

A renális tubuláris acidózis diagnózisát akkor mondják ki, ha a betegnek bizonyos jellegzetes tünetei vannak, vagy a laborvizsgálatok alacsony káliumszintet és savasságot igazolnak. Speciális tesztek segítenek elkülöníteni a betegség fajtáit.

Kezelés

A kezelés a típustól függ. Az 1-es és 2-es típusokban naponta bikarbonát oldatot (szódabikarbonát) kell inni a vérben lévő sav közömbösítse céljából. Ez a kezelés csökkenti a tüneteket, megakadályozza a veseelégtelenség és csontelváltozások kialakulását, vagy súlyosbodását. Más oldatok is rendelkezésre állnak, és káliumpótlás is szükségessé válhat. A 4-es típusban a vér savszintje nem annyira magas, ezért bikarbonátra nincs szükség, a magas káliumszintet pedig vízhajtókkal, és nagy mennyiségű folyadék fogyasztásával lehet a normális szinten tartani.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck