Nyomtatás PDF

Wiskott-Aldrich-szindróma

Wiskott-Aldrich-szindróma, immunhiány

A Wiskott-Aldrich-szindróma kizárólag fiúkat betegít meg, ekcémát, vérlemezkeszám-csökkenést és a B- és T-limfociták együttes hiányát okozza. Mindez ismételt fertőzésekhez vezet, valamint az alacsony vérlemezkeszám miatt vérzékenységi problémák, (pl. véres hasmenés) jelenthetik az első tünetet.

A B- és T-limfociták hiánya hajlamossá teszi a gyermekeket bakteriális, vírusos és gombás fertőzésekre. Gyakoriak a légúti fertőzések. A tizedik életévüket túlélő gyermekek hajlamosak rosszindulatú megbetegedésre, például limfómára és leukémiára.

A lép sebészi eltávolítása gyakran megoldja a vérzési problémákat, mert a Wiskott-Aldrich-szindrómás betegek vérlemezkeszáma alacsony, és a lép a vérlemezkék lebontásának helyszíne. Antibiotikum- és immunglobulin-infúzió is eredményes lehet, de a legnagyobb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck