Nyomtatás PDF

Vékonybél nyirokértágulata

bél, nyirokértágulat, idiopátiás hipoproteinémia, limfangiektázia

A bél nyirokereinek tágulata (intesztinális limfangiektázia, ismeretlen eredetű fehérjehiány vagy idiopátiás hipoproteinémia) a gyermekek vagy fiatal felnőttek betegsége, amelyben a vékonybél-nyálkahártyát ellátó nyirokerecskék kitágulnak.

A nyirokértágulat lehet fejlődési rendellenesség. Későbbi életkorban eredhet a hasnyálmirigy gyulladásából (pankreatitisz), a szívet körülölelő szívburok megmerevedéséből (konstriktiv perikarditisz),s ami növeli a nyirokrendszerben uralkodó nyomást.

Tünetek és kórisme

A nyirokértágulat esetén jelentős a visszatartott folyadék mennyisége, vizenyő (ödéma) áll fenn, mert a megnagyobbodott, részben elzáródott nyirokerek nem képesek teljesen elvezetni a szövetközti folyadékot. A duzzanat a szervezet különböző részein nem egyforma mértékű; attól függ, hogy mely nyirokereket érinti a betegség. A folyadék felszaporodhat például a hasüregben vagy a mellüregben.

Hányinger, hányás, enyhe hasmenés és hasi fájdalom is kialakulhat. A vérben a nyiroksejtek (limfociták) száma csökkenhet. A fehérjevesztést az okozza, hogy a nyirokfolyadék elszivárog a duzzadt nyirokerekből a bélbe és a székletbe. Ezért a vér fehérjeszintje alacsony. Ez további szövetduzzanatot, ödémát okoz. A vér koleszterinszintje alacsony lehet, mert az nem szívódik fel rendesen a táplálékból. A betegek egy részének zsírszéklete is van.

A kórkép felismerését segíti, ha az orvos a betegnek radioaktív izotóppal jelölt albumint (egy fehérjeféleség) ad vénás injekcióban. Ha kóros mennyiségű radioaktív anyag jelenik meg a székletben, az azt jelenti, hogy a vizsgált személy túl sok fehérjét veszít. A vékonybélből vett szövetminta a nyirokerek tágulatát mutatja.

Kezelés

A betegséget a nyirokér tágulatát kiváltó ok rendezésével lehet kezelni. Így a konstriktiv perikarditisz kezelése csökkentheti a nyirokerekben uralkodó túlnyomást.

A betegek egy részének állapota zsírszegény étrend adására és bizonyos trigliceridek pótlásával javul, amelyek közvetlenül a véráramba szívódnak fel, és nem a nyirokereken keresztül. Amennyiben a vékonybélnek csak kis része érintett, az műtéttel eltávolítható.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck