Nyomtatás PDF

Agyalapi mirigy (hipofízis) betegségek

agyalapi mirigy, hipofízis, hipopituitarizmus, adenoma, kraniofaringeoma, Hand-Schüller-Christian-betegség, diabétesz inszipidusz

Az agy alapján elhelyezkedő borsó méretű agyalapi mirigy (hipofízis) számos hormont termel. Ezek közül több, így a kortikotropin (mellékvese serkentő hormon), a pajzsmirigy stimuláló hormon, a tüszőérést serkentő hormon és a luteinizáló hormon (sárgatest serkentő hormon) különböző belső elválasztású mirigyek működését szabályozza, és serkenti más hormon termelésére. Egy másik agyalapi mirigy hormon, a növekedési hormon a gyermekkori növekedést biztosítja.

Az agyalapi mirigy elégtelen működését hipopituitarizmusnak nevezik. Gyermekekben a hipopituitarizmust okozhatja az agyalapi mirigy jóindulatú daganata (kraniofaringeoma), sérülés vagy fertőzés, de lehet ismeretlen eredetű is (idiopátiás hipopituitarizmus). A hipopituitarizmus (és a diabétesz inszipiduszn) ritkán Hand-Schüller-Christian-betegség részeként fordul elő, amely kis csontrészeket, a tüdők és az agyalapi mirigy működését érinti.

Ha serdülőkor előtt az agyalapi mirigy elégtelenül működik, a növekedés késik, a nemi jellegek nem alakulnak ki és a pajzsmirigy és mellékvese működése nem megfelelő. A serdülőkor után az agyalapi mirigy alulműködése csökkent nemi késztetést, impotenciát és a herék zsugorodását okozza.

Panhipopituitarizmusban az agyalapi mirigy minden hormonjának termelődése csökken vagy megszűnik. Ez az agyalapi mirigy egészének károsodása esetén alakul ki.

Néha csak az agyalapi mirigy egyetlen hormonja hiányzik. Ha például csak a luteinizáló hormon hiányzik (izolált luteinizáló hormonhiány) a herék fejlődnek ugyan és termelnek ondót, mert ezt a működést a tüszőserkentő hormon szabályozza, de nem termelnek elég tesztoszteront. A tesztoszteron nevű hormon serkenti a másodlagos férfi nemi jelleg kialakulását, így a hang mélyülését, az arcszőrzet növekedését és a hímvessző felnőttessé válását. Izolált luteinizáló hormonhiány esetén tehát ezeknek a nemi jegyeknek a kialakulása elmarad. Rendellenesen hosszú karok és lábak a betegség további jellemzői.

Hiányozhat a növekedési hormon is. Hipofizer törpeségben az agyalapi mirigy nem termel megfelelő mennyiségű növekedési hormont, ami kórosan lassú növekedést és alacsonynövést okoz arányos testalkattal. A legtöbb alacsony gyermek agyalapi mirigye azonban rendesen működik, és azért alacsony, mert a növekedési csúcs később következik be, vagy szülei is viszonylag alacsonyak.

Tünetek és kórisme

Az agyalapi mirigy elégtelen működésének tünetei attól függenek, hogy melyik hormon hiányzik. Lassult lehet például a növekedés, az értelmi fejlődés pedig elmarad a pajzsmirigyserkentő-hormon hiánya esetén.

A tünetek jellege attól is függ, hogy a gyermek mennyi idős a hipofízis-elégtelenség kezdetekor. A magzatot érintő hatások mások, mint a hormonhiány újszülöttekre és idősebb gyermekekre gyakorolt hatásai.

Ha felmerül az agyalapi mirigy elégtelen működésének lehetősége, az orvos vérvizsgálatokat kér a hormonszintek meghatározására. A növekedési hormon szintjének mérése nem mindig hasznos, illetve nem feltétlenül jelzi a hiányt, mert a szervezet a hormont rövid időpillanatokban, csúcsokban választja ki, ami a szintek emelkedését és gyors csökkenését okozza. A növekedési hormon hiányának igazolására az orvos az inzulinszerű növekedési faktor I (IGF-I) szintjét méri. Egyes agyalapi mirigy hormonokat közvetlenül mérnek, másokat ismételten meghatároznak, célzott ingert kifejtő anyag szájon át vagy injekcióval történő beadása után 1-2 órával. A kéz röntgenvizsgálata végezhető a csontkor meghatározásra, amely megmutatja, vajon a csontok még nőnek-e és várhatóan milyen hosszúak lesznek. A fejről készített komputertomográfiás (CT) vagy mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) kimutathatja a daganatot vagy az egyéb szerkezeti rendellenességeket az agyalapi mirigyben, vagy ahhoz közel.

Kezelés

Az agyalapi mirigy valamely hormonjának hiányában a hiányzó hormont mesterségesen pótolják. Növekedési hormonhiány miatt alacsony gyermekeknek például szintetikusan előállított növekedési hormont lehet adni. Ez a kezelés első évében 10-15 cm-es növekedést eredményezhet, a növekedés később már lassúbb. A növekedési hormon pótlása nem megfelelő kezelés, ha az alacsony gyermek növekedési hormon szintje normális. Napjainkban új kezelési módokat vizsgálnak, amelyek során a szervezet természetes növekedési hormontermelését serkentik.

Elvileg vagy a hiányzó agyalapi mirigy hormont, vagy az általa serkentett mirigy hormonját pótolják. Általában az utóbbi eljárásra kerül sor. Pajzsmirigy stimuláló hormon termelésére képtelen gyermeknek például pajzsmirigyhormont, tüszőserkentő hormon és luteinizáló hormon termelésére képtelen fiúknak tesztoszteront, lányoknak pedig ösztrogént adnak.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck