Nyomtatás PDF

Akromegália

akromegália, hipofízis, adenoma

Az akromegália a növekedési hormon túltermelődésének következtében fellépő fokozott növekedés. Ha a növekedési hormon túltermelődik - általában jóindulatú agyalapi tumor (adenóma) következtében - ennek a hatása több szervre és szövetre kiterjed.

Sok belső szerv, mint a szív, máj, vese, lép, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy például megnagyobbodik. A tüdő és hasnyálmirigy bizonyos, viszonylag ritka daganatai fokozhatják a különböző növekedési hormonszerű anyagok termelődését, ami ugyanilyen következményekkel jár.

A tünetek

A legtöbb esetben 30-50 éves kor körül kezdődik a növekedési hormon fokozott termelődése, jóval azután, hogy a csontok növekedési zónái összezáródtak. A csontok ezért nem növekednek, hanem deformálódnak. Az egyén arcvonásai eldurvulnak, a kéz és a láb megdagad. Nagyobb gyűrűre, kesztyűre, cipőre és kalapra van szükség. Mivel a változások csak fokozatosan alakulnak ki, rendszerint több év telik el felismerésükig. Durva testszőrzet nő, ahogy a bőr megvastagodik és a színe gyakran besötétedik. A bőr faggyú- és illatmirigyei megnagyobbodnak, fokozódik a verejtékezés és gyakran erős testszag jelentkezik. Az állkapocs (mandibula) megnövekszik és előrenyúlik (prognathia). A gége (larynx) porcai megvastagszanak, így a hang mélyebb és rekedt lesz. A nyelv megnövekszik és barázdáltabb lesz. A bordák megvastagszanak, ezért hordómellkas alakul ki.

Gyakran jelentkeznek ízületi fájdalmak, évek elteltével nyomorékságig súlyosbodó degeneratív ízületi gyulladás alakulhat ki. A szív általában nagyobb a normálisnál, működése annyira megromolhat, hogy szívelégtelenség léphet fel. A beteg néha fáradtságot, fájdalmat érez a végtagjaiban, mivel a megnövekedett szövetek nyomják az idegeket. A szemektől érkező látóinformációkat szállító idegek szintén fokozott nyomás alá kerülhetnek, látáskieséssel, különösen a külső látómező területén. Az agyalapi tumor okozhat súlyos fejfájást is.

Majdnem minden akromegáliában szenvedő nőnél jelentkeznek menstruációs zavarok. Néhány nő annak ellenére, hogy nem szoptat, termel tejet (galactorrhea), ez valószínűleg a növekedési hormon túltermelése vagy az ezzel kapcsolatos prolaktin-túltermelés miatt alakul ki. Az akromegáliás férfiak körülbelül egyharmada impotens.

Nagyon ritkán a növekedési hormon túltermelődése már gyermekkorban megindul, mielőtt még a hosszú csontok véglemezei lezáródtak volna. Mivel a csontok addig növekszenek, amíg a növekedési zónái összeérnek, ez az állapot fokozott csontnövekedéshez és abnormális testmérethez vezet (hypophysaer óriásnövés). Bár a gyermekek növése fokozott, a csontjaik nem deformáltak, de a csontok körüli kötőszövetes állomány felszaporodik és az idegek is megnagyobbodhatnak. A pubertás időszaka késhet, a nemi szervek kialakulása hiányos lehet.

Kórisme

Mivel a növekedési hormon túltermelése okozta tünetek csak lassan jelennek meg, az akromegáliát gyakran csak évekkel az első jelek megjelenése után állapítják meg. Több éven át készített sorozatfelvételek segítségével az orvos könnyebben diagnosztizálhatja a kórképet. A koponyaröntgen kimutathatja a csontok megvastagodását, az orrüregek megnagyobbodását, a töröknyereg, az agyalapi mirigy körüli csontos meder károsodását, illetve kiszélesedését. A kezekről készített röntgenfelvételen látható az ujjhegy alatti csontok megvastagodása és a csontokat körülvevő kötőszövet duzzadtsága. Nagyon sok akromegáliában szenvedő beteg vérében magas a cukorszint is.

A tünetek alapján gyanítható az akromegália kórképe, biztos diagnózis a vér magas növekedési hormon vagy inzulinszerű növekedési faktor I (IGF I) szintje alapján adható. Ha a vérminta szerint az utóbbiak mennyisége a határérték közelében van, akkor a betegnek nagymennyiségű cukrot adnak és a növekedési hormon szintjének csökkenését vizsgálják; annak ugyanis az egészséges szervezetben cukor hatására csökkennie kell. Az akromegáliás szervezetben viszont mind a vércukorszint, mind a növekedési hormon szintje magas marad.

Kezelés

A növekedési hormon túltermelésének megszűntetése a tumor eltávolításával vagy sebészi, illetve sugárkezeléssel lehetséges. Sugárkezelésen értendő a nagyfeszültségű besugárzás, ami sokkal kevésbé pusztító, mint a sebészi beavatkozás és nem befolyásolja a többi agyalapi mirigy hormon termelődését. Az orvosok még több olyan sugarazási módszer kifejlesztésén dolgoznak, ami meggyorsítaná a gyógyulás folyamatát.

A növekedési hormon szintjének csökkentése nem könnyű feladat, még sebészi és sugárkezelés együttes alkalmazásával sem. Ocreotid nevű gyógyszer injekciójával meg lehet gátolni a növekedési hormon termelését. Egy másik gyógyszer, a bromokriptin szintén hatásos lehet.


Forrás: MSD Orvosi kézikönyv a családban    Merck